Gülcan Özomay Baykal, Mardin Training and Research Hospital, Clinic of Pediatric Rheumatology, Mardin, Türkiye e-mail: gulcanozomaybaykal@gmail.com

Clinical Phenotypes and Factors Associated with Systemic Involvement in Pediatric IgA Vasculitis: A Single-Center Study from Southeastern Türkiye   

Abstract

Objective: To characterize clinical phenotypes and laboratory indicators of systemic involvement (gastrointestinal [GI] and renal) in pediatric immunoglobulin A vasculitis (IgAV), focusing on purpura distribution, inflammatory markers, and ultrasonography (USG) findings.

Methods: We retrospectively reviewed medical records of 51 children diagnosed with IgAV according to EULAR/PRINTO/PRES 2008 criteria at a tertiary center in Mardin (March 2025–January 2026). Data were analyzed using Chi-square/Fisher’s exact tests for categorical variables and Mann–Whitney U tests for continuous variables.

Results: Median age was 6.67 years; 54.9% were male. GI and renal involvement occurred in 41.2% and 43.1%, respectively. Widespread rash (33.3%) significantly correlated with GI (p<0.001) and renal (p=0.012) involvement. Trunk (p=0.0067) and upper extremity involvement (GI: p=0.019; renal: p=0.027) were also associated factors. Fecal occult blood (FOB) positivity (21.6%) associated with widespread rash (p=0.0039). USG demonstrated mesenteric lymphadenopathy (66.6%), free fluid (38.1%), bowel wall thickening (23.8%), and intussusception (14.3%). Thrombocytosis (33.3%) was more frequent in renal involvement (63.6% vs 34.5%, p=0.04). Elevated C-reactive protein (CRP) correlated with FOB positivity (p=0.01). Steroid use was linked to GI involvement (p=0.017), while ACE inhibitor use was strongly associated with renal involvement and higher spot urine protein/creatinine ratios (p<0.001).

Conclusion: In pediatric IgAV, the extent and distribution of purpura—specifically widespread rash and upper extremity involvement—serve as visible phenotypic predictors of systemic complications. Thrombocytosis and elevated CRP provide additional prognostic value, supporting early risk stratification in clinical practice.

Keywords: IgA vasculitis; Henoch–Schönlein purpura; purpura distribution; gastrointestinal involvement; renal involvement; thrombocytosis; ultrasonography.                  

Pediatrik İmmünoglobulin A Vaskülitinde Sistemik Tutulumla İlişkili Klinik Fenotipler ve Faktörler: Güneydoğu Türkiye'den Tek Merkezli Bir Çalışma

Öz

Amaç: Pediatrik immünoglobulin A vaskülitinde (IgAV; Henoch–Schönlein purpurası) sistemik tutulumun (gastrointestinal [Gİ] ve renal) klinik fenotiplerini ve laboratuvar göstergelerini; purpura dağılımı, fekal gizli kan (FGK), ultrasonografi (USG) bulguları ve inflamatuar belirteçlere odaklanarak karakterize etmektir.

Yöntemler: Mardin'deki bir tersiyer pediatrik romatoloji merkezinde Mart 2025 ile Ocak 2026 tarihleri arasında EULAR/PRINTO/PRES 2008 kriterlerine göre IgAV tanısı alan 51 çocuğun tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. İstatistiksel analizlerde kategorik değişkenler için Ki-kare/Fisher’in kesinlik testleri, sürekli değişkenler için ise Mann–Whitney U testleri kullanıldı.

Bulgular: Ortanca yaş 6,67 yıl olup hastaların %54,9'u erkekti. Gİ tutulumu %41,2, renal tutulum %43,1 oranında saptandı. Yaygın döküntü varlığı (%33,3), hem Gİ (p<0.001) hem de renal (p=0,012) tutulumla anlamlı düzeyde ilişkiliydi. Gövde (p=0,0067) ve üst ekstremite tutulumu (Gİ: p=0,019; renal: p=0,027) sistemik tutulum için güçlü öngördürücülerdi. FGK pozitifliği (%21,6) yaygın döküntü ile ilişkili bulundu (p=0,0039). USG incelemelerinde mezenterik lenfadenopati (%66,6), serbest sıvı (%38,1), bağırsak duvar kalınlaşması (%23,8) ve invajinasyon (%14,3) gözlendi. Trombositoz (%33,3), renal tutulumu olanlarda daha sıktı (%63,6'ya karşı %34,5, p=0,04). Yüksek CRP düzeyleri FGK pozitifliği ile koreleydi (p=0,01). Steroid kullanımı Gİ tutulumuyla (p=0,017), ACE inhibitörü kullanımı ise renal tutulum ve yüksek proteinüri değerleriyle (p<0,001) güçlü ilişkiliydi.

Sonuç: Pediatrik IgAV'de purpuranın yaygınlığı ve anatomik dağılımı—özellikle yaygın döküntü ve üst ekstremite tutulumu—sistemik komplikasyonlar için önemli fenotipik göstergelerdir. Trombositoz ve yüksek CRP seviyeleri, klinik pratikte risk sınıflandırmasını destekleyen ek prognostik veriler sunmaktadır.

Anahtar kelimeler: immünoglobulin A vasküliti; Henoch–Schönlein purpurası; purpura dağılımı; gastrointestinal tutulum; renal tutulum; trombositoz; ultrasonografi.                                            

Dicle Med J  2026; 53 (3): 585-594

Doi: 10.5798/dicletip.2036185